Lista de Exercícios 2: Hematologia e Citologia Clínica

Disciplina Hematologia e Citologia Clínica Prof responsável Prof Dr Fábio Haach Téo Lista de exercícios 2 1 Defina a condição patológica denominada anemia Como as anemias são classificadas laboratorialmente Quais as modificações nos índices hematimétricos que caracterizam cada uma dessas classes 2 Descreva as modificações dos índices hematimétricos RBC HCT HBG VCM HCM e CHCM e da morfologia eritrocitária associadas aos processos listados abaixo a policitemia b hemólise intravascular c hemólise extravascular d insuficiência renal e insuficiência hepática f deficiência de ferro g deficiência de vitamina B12 h deficiência de folato i hemorragia aguda j hemorragia crônica l aplasia da medula óssea m anemia falciforme n talassemias o alcoolismo p doença crônica 3 A eletroforese de hemoglobinas e a high performance liquid chromatography HPLC são exames de extrema importância no diagnóstico das hemoglobinopatias Com relação a esses exames descreva quais são as alterações observadas em cada um deles quando amostras de pacientes apresentando as condições patológicas elencadas abaixo são submetidas a análise a anemia falciforme b αtalassemia doença da hemoglobina H c βtalassemia 4 Com relação a anemia ferropriva julgue as assertivas abaixo em verdadeiras V ou falsas F a A anemia ferropriva é a anemia mais comum do globo terrestre Ocorre em qualquer idade tendo como causas perda de sangue aumento da demanda de ferro ingesta inadequada e alteração absortiva b O ferro é o metal mais abundante encontrado no corpo humano totalizando 3 a 4g Dois terços do ferro corporal encontrase na hemoglobina pequenas quantidades são encontradas no plasma mioglobina e outras enzimas e cerca de um quarto está nas reservas sob a forma de hemossiderina e ferritina c A absorção diária do ferro a partir da dieta atinge em média 1 a 2mg sendo o balanço do ferro mantido através da reutilização do ferro proveniente da hemólise diária e de enzimas Pequena quantidade é perdida no suor nas descamações da pele e mucosa intestinal d O ferro da dieta é absorvido na forma ferrosa após ser liberado dos alimentos pelo ácido gástrico O ferro hêmico é prontamente absorvido na forma de hemina A primeira porção do duodeno é o principal sítio de absorção e O ferro chega na célula da mucosa intestinal por transporte ativo dependente do teor de ferro das células com armazenamento local na forma de ferritina se o teor estiver baixo A transferrina transporta o ferro da célula intestinal até a medula óssea A concentração de transferrina no plasma varia amplamente durante o dia estando diminuída em doenças inflamatórias e infecções e aumentada na carência de ferro f O complexo ferrotransferrina ligase ao receptor da transferrina no eritroblasto TfR e é endocitado Em presença de pH ácido o ferro é liberado no interior do eritroblasto e transportado para a mitocôndria para ser acoplado a protoporfirina por ação da heme sintetase O heme ligase a globina no citoplasma para a formação da hemoglobina g Os sintomas mais comuns da anemia ferropriva incluem fadiga intolerância aos exercícios irritabilidade tontura perversão do apetite palidez queilose e coiloníquia h Os achados característicos na anemia ferropriva refletem o esgotamento das reservas corporais de ferro ausência de ferro medular baixas concentrações de ferro e ferritina circulantes baixa saturação da transferrina e elevada capacidade de ligação do ferro com eritrócitos microcíticos e hipocrômicos e reticulócitos diminuídos 5 Com relação à anemia megaloblástica julgue as assertivas abaixo em verdadeiras V ou falsas F a As anemias megaloblásticas são caracterizadas por redução da síntese de DNA com conseqüente divisão tardia de todas as células em rápida proliferação pele mucosas trato gastrintestinal sangue e gigantismo celular Ocorrem mais freqüentemente por deficiência de ácido fólico e ou de vitamina B12 b Existe uma interrelação entre ácido fólico e vitamina B12 na síntese de DNA atuando a vitamina B12 como cofator desta reação recebendo o radical metil do 510 metileno tetraidrofolato para sua posterior liberação a desoxiuridina com objetivo de formação de timidina pirimidina característica do DNA A vitamina B12 também é coenzima na conversão da metilmalonilCoA em succinilCoA reação necessária para o metabolismo da mielina no sistema nervoso c A sintomatologia hematológica é comum à deficiência de ácido fólico e vitamina B12 entretanto estão reservados somente à deficiência de vitamina B12 os sintomas neurológicos desde a neuropatia periférica até demência d Pancitopenia com anemia macroovalocítica polissegmentação neutrófila reticulócitos normais desidrogenase láctica elevada e intensa diseritropoese medular caracterizada por assincronia de maturação núcleocitoplasmática e gigantismo celular retratam hematologicamente a deficiência de ácido fólico eou vitamina B12 e Anemia Perniciosa é um tipo de anemia megalobástica que ocorre por deficiência de fator intrínseco por atrofia da mucosa gástrica envolvendo mecanismo autoimune com produção de anticorpos anticélula parietal e antifator intrínseco acarretando deficiência de vitamina B12 f No estômago a vitamina B12 é liberada de complexos protéicos alimentares por ação da pepsina ligandose a fatores R Haptocorrina da saliva e suco gástrico Este complexo é degradado por proteases pancreáticas para posterior ligação ao fator intrínseco produzido pelas células parietais O complexo vitamina B12 fator intrínseco possui receptores específicos na mucosa do íleo terminal onde a vitamina B12 é absorvida liberando o fator intrínseco A transcobalamina II é a proteína transportadora da vitamina B12 aos tecidos afins 5 Com relação a anemias hemolíticas julgue as assertivas abaixo em verdadeiras V ou falsas F a As anemias hemolíticas são decorrentes de um aumento de destruição do eritrócito podendo ser extra ou intravascular A hemólise extravascular é mais comum que a intravascular e tem como principal sede o baço b Laboratorialmente encontramos na hemólise aumento de bilirrubina indireta haptoglobina sérica urobilinogênio DHL e reticulócitos Em contrapartida diminuição da sobrevida do eritrócito c Reticulocitose policromatofilia hiperplasia eritróide medular e aumento das necessidades de ácido fólico refletem uma maior produção de eritrócitos nas anemias hemolíticas d As anemias hemolíticas ocorrem por defeito eritrocitário intrínseco ou extrínseco No primeiro caso o problema geralmente é congênito pex microesferocitose hereditária anemia falciforme talassemias enquanto no segundo é habitualmente adquirido pex imunohemólise hemólise por drogas por toxinas e mecânicas e A microesferocitose hereditária ocorre por defeito na membrana eritrocitária deficiência de proteínas do citoesqueleto como espectrina anquirina palidina ou banda 3 permitindo maior influxo de sódio para dentro do glóbulo vermelho justificando a forma esférica do glóbulo resultante da superfície em relação ao volume f O diagnóstico laboratorial da microesferocitose hereditária é realizado através da análise morfológica dos microesferócitos em sangue periférico presente em 70 dos casos CHCM elevado e fragilidade osmótica aumentada além de todos as outras alterações comuns às anemias hemolíticas g A parte protéica da hemoglobina consiste em duas cadeias globínicas α e duas cadeias nãoα codificadas nos cromossomos 16 e 11 respectivamente Cada polipeptídeo ligase a um grupo heme que contém o ferro formando a molécula da hemoglobina A hemoglobina do adulto normal Hb A1 consiste em duas cadeias globínicas α 141 aa e duas cadeias β 146 aa ligadas ao heme h A doença falciforme é uma hemoglobinopatia resultante da substituição do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia betaglobina Esta substituição gera a hemoglobina S de baixa solubilidade polimerizandose no interior do eritrócito em baixas concentrações de oxigênio A polimerização da Hb S leva a sua cristalização em forma tactóide originando a hemácia em foice i As talassemias são anemias hemolíticas resultantes de mutações e deleções gênicas que levam à síntese de hemoglobina estruturalmente anormal ainda que quantitativamente normal A menor velocidade de síntese de um tipo de cadeia globínica resulta em eritropoese ineficaz acúmulo de outra cadeia globínica produzida normalmente e redução da síntese do heme j Laboratorialmente a βtalassemia maior é caracterizada por anemia microcítica hipocrômica intensa anisocitose e alterações na eletroforese de Hb diminuição ou ausência de Hb A1 aumento da Hb A2 e Hb F além das alterações comuns às demais anemias hemolíticas l As αtalassemias classificamse em quatro quadros clínicos portador silencioso três genes ativos traço αtalassêmico dois genes ativos enfermidade por Hb H um gene α ativo e hidropsia fetal ausência de genes α ativos A Hb H corresponde a um tetrâmero de cadeias βglobina e a Hb Barts a um tetrâmero de cadeias γglobina ambas resultantes de excesso de cadeias nãoα m O principal diagnóstico diferencial das síndromes talassêmicas é a anemia ferropriva pois ambas são microcíticas e hipocrômicas e cursam com reticulocitose porém a eletroforese de Hb é normal na segunda e o perfil do ferro é normal ou com valores acima do normal na primeira n Anemias imunohemolíticas por aloanticorpos são decorrentes de sensibilização a antígenos eritrocitários estranhos pex hemólise póstransfusional doença hemolítica perinatal Anemia hemolítica autoimune AHAI é resultante de anormalidade na própria imunorregulação do indivíduo sendo que há a produção de anticorpos reativos sem sensibilização prévia pex hemólise autoimune vista nas doenças do colágeno e nas linfoproliferativas 6 Em relação aos valores de referência o ocorre com a contagem de reticulócitos nas anemias abaixo a Anemia hemorrágica aguda b Anemia hemorrágica crônica c Anemia hemolítica d Anemia hipoproliferativa e Anemia aplástica 7 Criança 7 anos cansaço após esforço Hemograma RBC 371 milhõesmm3 HBG 59 gdL HTC 209 VCM 562 fL HCM 159 pg CHCM 283 gdL RDW 202 WBC 5900 mm3 plaquetas 383000 mm3 Diante dos resultados apresentados qual é o provável diagnóstico Quais exames complementares seriam necessários para confirmá lo e quais seriam os resultados esperados desses exames em relação os valores de referência 8 Mulher 28 anos cansaço e fraqueza após gestação gemelar Hemograma RBC 126 milhõesmm3 HBG 57 gdL HTC 163 VCM 130 fL HCM 452 pg CHCM 349 gdL RDW 181 WBC 6200 mm3 plaquetas 219000 mm3 Mielograma presença de hiperplasia eritróide com maturação megaloblástica múltiplos corpúsculos de Howell Jolly observados nos megaeritróblastos e macrócitos ovais neutrófilos com hipersegmentação presença de metamielócitos e bastonetes gigantes Diante dos resultados apresentados qual é o provável diagnóstico Quais exames complementares seriam necessários para confirmálo e quais seriam os resultados esperados desses exames em relação aos valores de referência 9 Criança 4 anos icterícia e deformidade óssea Hemograma RBC 415 milhõesmm3 HBG 81 gdL HTC 286 VCM 689 fL HCM 195 pg CHCM 282 gdL RDW 223 WBC 8000 mm3 plaquetas 54000 mm3 Eletroforese de hemoglobinas F 80 A 5 A2 15 Esfregaço sanguíneo microcitose hipocromia poiquilocitose anisocitose células em alvo eritroblastos hemácias danificadas Diante dos resultados apresentados qual é o provável diagnóstico O valor da contagem de reticulócitos estaria abaixo acima ou igual ao valor de referência Quais são os resultados esperados dos exames complementares ferritina sérica ferro sérico capacidade total de ligação ao ferro saturação de transferrina receptor solúvel da transferrina bilirrubinas em relação aos valores de referência 10 Criança 4 anos icterícia Hemograma RBC 393 milhõesmm3 HBG 113 gdL HTC 331 VCM 841 fL HCM 288 pg CHCM 344 gdL RDW 187 WBC 5000 mm3 plaquetas 362000 mm3 Reticulócitos 143 contagem absoluta 562000mm3 Esfregaço sanguíneo presença de microesferósitos e de células crenadas Bilirrubinas conjugada 05mgdL total 58 mgdL Diante dos resultados apresentados qual é o provável diagnóstico Quais exames complementares seriam necessários para confirmá lo e quais seriam os resultados esperados desses exames em relação aos valores de referência 11 Homem 19 anos mulato natural do interior da Bahia e procedente de Barrinha SP desempregado Ao exame físico paciente apresentase descorado e ictérico com úlcera na perna esquerda de longa data O hemograma apresenta anemia grave com HBG 62gdL além de contagem de plaquetas reticulócitos e leucócitos acima dos valores de referência Diante dos achados relatados qual é o provável diagnóstico Nesse caso os valores dos índices hematimétricos RBC VCM HCM CHCM HTC e RDW estariam acima abaixo ou iguais aos valores de referência Quais exames complementares seriam necessários para confirmar o diagnóstico e quais seriam os resultados esperados desses exames em relação aos valores de referência 12 Paciente do sexo feminino 64 anos branca aposentada casada dona de casa natural de Petrolina PE e procedente do bairro da Ponta Verde Maceió AL relata cansaço excessivo para realizar suas tarefas diárias Nega sangramentos espontâneos e fezes escurecidas Nega a realização de cirurgias prévias e relata estar na menopausa há 12 anos sem reposição hormonal Nega etilismo tabagismo e o uso de medicamentos Alega ter alimentação saudável rica em carnes grãos frutas e folhas verdes além de praticar exercícios físicos regularmente Paciente relata que há dois meses foi diagnostica com artrite reumatóide mas alega que não trata a doença Diante dos achados relatados qual é o provável diagnóstico Nesse caso os valores dos índices hematimétricos RBC VCM HCM CHCM HTC e RDW estariam acima abaixo ou iguais aos valores de referência Quais exames complementares seriam necessários para confirmar o diagnóstico e quais seriam os resultados esperados desses exames em relação aos valores de referência 13 Compare as principais anemias microcíticas hipocrômicas anemia ferropriva talassemias e anemia de doença crônica em relação aos valores dos índices hematimétricos Quais exames complementares permitem diferenciar cada uma delas Tendo como base os valores de referência quais seriam os resultados esperados para cada um desses exames em cada uma das condições patológicas citadas anteriormente