Classificação e Características das Anemias Normocíticas Normocrômicas

Anemias normocíticas normocrômicas Profa Dra Cristiane Tavares Anemias Hemolíticas Classificação morfológica das anemias Índices Hematimétricos VCM HCM CHCM e morfologia celular Normocrômicamacrocítica Hipocrômicamicrocítica Normocrômicanormocítica microcítica hipocrômica desordem no anemia ferropriva metabolismo do ferro ADC desordem na talassemias síntese de globina hemoglobinas variantes desordem na anemia sideroblástica síntese do heme normocíticanormocrômica produção de hemácias anemia hemolítica e resposta de MO póshemorrágica anemia aplásica ADC Hemoglobinopatias macrocíticas síntese de DNA anemia megaloblástica anemia nãomegaloblástica Anemias Classificação das anemias normocrômicas normocíticas Pela fisiopatologia 2 Anemia associada com produção de eritrócitos aumentada a Anemia póshemorrágica b Anemias hemolíticas 1 Anemia com resposta da medula óssea diminuída a Hipoplasia de MO Anemia aplástica ou hipoplástica b Desordens caracterizadas por infiltração da medula óssea Leucemias Mieloma Tumores Anemias normocrômicas e normocíticas Anemia aplásica resposta diminuída MO Anemia aplásica Alteração na produção de hemácias e na resposta da MO hipocelular Característica dessa anemia pancitopenia GB GV Plaq Causa defeito da célula tronco problema no microambiente da MO doenças da MO leucemia mielodisplasia doenças infecciosas virais tuberculose HIV hepatite doenças autoimunes Lupus deficiência de vitamina B12 ou folato radiação Anemia aplásica Pode ser adquirida Agentes que provocam aplasia radiação ionizante benzeno quimioterápicos doenças infecciosas ou autoimunes drogas penicilina anticonvulsivantes AAS congênita Anemia de Fanconi ruptura de vários cromossomos célula tem dificuldade de reparar danos DNA mutações Idade 5 a 10 anos Anemia aplásica Anemia aplásica Achados laboratoriais GV GB e plaquetas Reticulócitos N Hb 7 gdL Fe e ferritina N TS Sintomas sangramento Febreinfecções anemia Anemia aplásica Tratamento transfusão de hemáciasplaquetas esplenectomia transplante MO OBS 70 dos pacientes morrem em 5 anos Anemia póshemorrágica Importante clínica Pode ocorrer perda de ferro epistaxe hemorróidas úlceras tumores crônica Póshemorragia emergência anemia aguda Anemia Póshemorrágica Anemia póshemorrágica Hemograma normal após 24 a 48 h do sangramento normocromianormocitose reticulócitos policromatofilia Anemias Hemolíticas Anemias Hemolíticas Definição São anemias que resultam no de destruiçãoperda das hemácias e a MO não é capaz de compensar destruição produção Hemólise Extravascular sistema retículoendotelial macrófagos Hemólise Intravascular circulação presença de Ac Fe3 Hemólise Consequências da hemólise Resposta medular EPO estímulo na produção de eritrócitos reticulócitos bilirrubina indireta icterícia e cálculos biliares precipitação bilirrubina Quando ½ vida dos eritócitos anemia Enzima lactato desidrogenase DHL Anemias Hemolíticas Classificação etiopatogênica Hemólise congênita a defeitos na membrana dos eritrócitos esferocitose hereditária eliptocitose hereditária estomatocitose hereditária b deficiência de enzimas glicolíticas dos eritrócitos glicose 6fosfato desidrogenase G6PD glutation sintetase piruvato quinase c defeitos na estrutura e síntese de globina hemoglobinopatias talassemia maior anemia falciforme Anemia Hemolítica Classificação etiopatogênica Hemólise adquirida a Anemia imunohemolíticas hemólise autoimune AHAI hemólise autoimune por medicamentos hemólise aloimune reação transfusional b Hemoglobinúria paroxística a frio c Anemia hemolítica microangiopática Coagulação Intravascular Disseminada CIVD Púrpura trombocitopênica trombótica Síndrome hemolítica urêmica d Anemias hemolíticas intravasculares próteses cardíacas lesão térmica queimaduras bactérias envenenamentos Citoesqueleto dos eritrócitos Membrana dupla camada de fosfolipídeos fosfatidilcolina e esfingomielina fofatidilserina e fosfatidiletanolamina e proteínas transmembranosas banda 3 glicoforinas Citoesqueleto Espectrina actina forças horizontais Proteína 41 reforço da rede de proteínas Anquirina ponte de ligação entre espectrina e banda 3 forças verticais Proteína 42 reforço vertical Função sustentação forma bicôncava maleabilidade da célula GP glicoforinas Citoesqueleto dos eritrócitos Anemias Hemolíticas Hemólise congênita a defeitos na membrana dos eritrócitos esferocitose hereditária Defeito molecular mutações nos genes da anquirina espectrina e banda 3 forças verticais Perda de fragmentos da camada lipídica superfície em relação ao volume hemólise intraesplênica Anemias Hemolíticas Esferocitose hereditária Fisiopatologia Defeito Primário na espectrina anquirina ou banda3 Interações verticais enfraquecidas Perda da membrana microvesículas Superfície em relação ao volume Deformabilidade Aprisionamento esplênico Baço Fluxo sanguíneo pH oxidantes contato com macrófagos Condicionamento esplênico HEMÓLISE Anemias Hemolíticas Hemólise congênita a defeitos na membrana dos eritrócitos eliptocitose hereditária Defeito molecular mutações nos genes da espectrina α e proteína 41 e glicoforinas forças horizontais ou Falha na associação dos dímeros de espectrina mudança na superfície celular Sistema SDSPAGE Eletroforese Anemias Hemolíticas Hemólise congênita b deficiência de enzimas glicolíticas dos eritrócitos glicose 6fosfato desidrogenase G6PD Enzima produzida por gene no cromossomo X G6PD cataliza a via pentose fosfato da glicólise presença da glutationa reduzida GSH oxidação da glutationa dissulfeto GSSG em glutationa reduzida GSH proteção contra efeitos oxidativos é necessário a formação G6PD e de NADPH para o ciclo da GSSG Deficiência de glicose 6 fosfato desidrogenase G6PD Corpos de Heinz Hemácias mordidas Anemias Imunohemolíticas Hemólise adquirida a Anemias imunohemolíticas hemólise autoimune AHAI Classificadas de acordo com as propriedades térmicas do Ac antihemácias Ac reativos ao calor 70 casos em associação a várias doenças Secundária infecções virais Lupus LLC tumores etc ligam as hemácias a 37ºC predomínio de Ac IgG hemólise extravascular pacientes com mais de 45 anos Anemias Imunohemolíticas Hemólise adquirida a Anemias imunohemolíticas hemólise autoimune AHAI Classificadas de acordo com as propriedades térmicas do Ac antihemácias Ac reativos ao frio em associação a várias doenças Secundária infecções por Mycoplasma mononucleose linfomas etc ligam as hemácias a 2530ºC predomínio de Ac IgM hemólise intravascular levam a produção de proteínas anormais de membrana afetam indivíduos acima de 50 anos Anemias Hemolíticas Hemólise adquirida b Hemoglobinúria paroxística a frio mediada por IgG Ac DonathLandsteiner após infecção das vias aéreas superiores sarampo catapora etc acomete crianças até 5 anos característica urina escura hemoglobinúria ativa via clássica do complemento em temperaturas e promove hemólise intravascular em temperatura 37ºC hemolisina bifásica Anemias Imunohemolíticas Hemólise adquirida a Anemias imunohemolíticas hemólise autoimune por medicamento 12 casos Anemias Imunohemolíticas Hemólise adquirida a Anemias imunohemolíticas hemólise aloimune Aloanticorpos reagem com um antígeno externo não presente nos eritrócitos do paciente Anticorpos produzidos contra antígenos que provêm de indivíduos geneticamente diferentes Ex MãeRh negativa imunizada com sangue Rhpositivo IgM Reações transfusionais Anemias Imunohemolíticas Hemólise aloimune Anemias Imunohemolíticas Hemólise aloimune Produção de Ac IgG antiD 2ª gestação Ac atravessa a placenta e lisa hemácias Feto anemia hemolítica grave Anemias Hemolíticas nãoimunes Hemólise adquirida c Anemia hemolítica microangiopática É decorrente de um trauma mecânico promovendo a fragmentação dos eritrócitos CIVD Púrpura trombocitopênica trombótica Síndrome hemolítica urêmica coagulopatias Hemólise adquirida d Anemias hemolíticas intravasculares lesão térmica queimaduras bactérias ação das toxinas envenenamentos por animais radiação agentes químicos Anemias Hemolíticas nãoimunes Anemia Hemolítica Achados laboratoriais normocitosenormocromia reticulócitos N policromatofilia RDW poiquilocitose esquizócitosesferócitos Corpúsculos Howelljoly bilirrubina indireta icterícia eritroblastos Coombs direto positivo Anemia Hemolítica Teste de Coombs direto evidencia os Ac contra os Ag de hemácias Anemia Hemolítica Teste de Coombs Anemia Hemolítica Tratamento corticóides imunossupressores ciclosporina esplenectomia pacientes 45 anos transfusão Hemograma Completo Procedimento 11043202 Anemia Hemolítica