Resumão Neuro - Síndromes Cognitivas

Sindromes Cognitivas\n\nAbordagem Inicial do Paciente\n\nCognição:\nConsciência;\nAtenção e orientação;\nMemória;\nAprendizado;\nLinguagem;\nFunções executivas.\n\nAs doenças que afetam os domínios cognitivos podem causar:\n\nConfusão mental;\nDesatenção;\nDesorientação;\nDificuldade de memória;\nDistúrbios da linguagem;\nDificuldade para realizar atividades de vida diária.\n\nQueixas cognitivas crônicas (queixas de mais de 2 anos):\nComprometimento cognitivo leve (CCL);\nSíndromes dementiais neurodegenerativas clássicas;\n\nTransontos de humos;\nCausas neurológicas (hidrocefalia de pressão normal, tumor cerebral, hematoma subdural crônico).\n\nimportante\n\nSEMPRE analisar na história se há comprometimento das atividades instrumentais de vida diária (lidar com dinheiro, cozinhar, fazer compras). Comprometimento das AIVD são marcadores de SINDROMES DEMENTIAIS, e quanto não estão afetadas podem significar CCL.\n\nCCL:\n\nDéficits cognitivos que não são tão graves como a demência ou síndrome demencial;\nCaracterísticas intermediairas entre indivíduos normais e dementciados;\nHá queixa cognitiva consistente (provada em exame neuropsicológico ou mini mental) mas NÃO HÁ comprometimento das AIVD. Queixas cognitivas agudas ou subagudas (semanas a meses):\nDelirium ou estado confusional agudo;\nEncefalites imunomediadas;\nDoença de Creutzfeldt-Jakob.\n\nIMPORTANTE:\n\nInvestigar sintomas de transtorno de humor, como depressão, principalmente se há queixa de DIFICULDADE DE MEMÓRIA E ATENÇÃO.\nSintomas: tristeza excessiva, anedonia, choro fácil, alteração de apetite, distúrbio de sono, modificação de peso.\nSe diagnóstico de depressão: os sintomas melhoram com o tratamento, diferente das doenças neurodegenerativas que não melhoram com antidepressivos.\n\nEm suma:\nPaciente com queixa cognitiva, sempre pesquisar:\nInstalação (aguda em horas a dias, subagudas em semanas a meses ou crônicas em anos);\nComprometimento da funcionalidade (pagar contas, trabalhar, fazer compras);\nTipo da alteração cognitiva (atenção, memória, linguagem, etc.).\n\nManifestações Clínicas\n\nAs manifestações clínicas dependerão da rede cerebral afetada:\nLobos frontais: funções executivas e o comportamento;\nLobo frontal e temporal do hemisfério dominante: linguagem;\nRegião do hipocampo: memória recente;\nLobos parietais: percepção espacial.\n\nPaciente com demência pode ter dificuldade em um ou mais dos seguintes domínios:\nAtenção e nível de consciência;\nReter novas informações (memória);\nExecutar tarefas manuais complexas;\nRaciocínio e abstração;\nFunções visoespaciais;\nLinguagem;\nMemória;\nDificuldade para tomar iniciativa, resolver problemas complexos, formular objetivos para projetos, prejuízo de raciocínio e organização e planejamento (função executiva);\nApraxias (dificuldade na uso de objetos, realização de sequências gestuais);\nCálculo;\nCognição social;\nComportamento.\n\nAvaliação Clínica & Exames Complementares:\n\nRealizar uma coleta de história detalhada com alguém que conheça e conviva com o paciente para pesquisar:\nVelocidade da instalação das queixas cognitivo-comportamentais. Sintomas associados;\nQual o tipo de queixa cognitivo-comportamental.\n\nAvaliação inicial da atenção:\nPaciente que não mantem o foco durante o exame, flutuam, ou não conseguem contar até 20: provável quadro desatencional.\nPaciente que está atento: avaliar o domínio cognitivo envolvido\nDificuldade de nomeação e troca de palavras: afasia (transtorno de linguagem);\nDificuldade de relembrar eventos: comprometimento de memória recente.\n\nQueixas cognitivas crônicas:\n\nRealizar: exames clínicos e neurológicos;\nAvaliação cognitiva (minimental) para quantificar o desempenho cognitivo do paciente e saber se está abaixo da média.\n\nDiagnóstico:\nClínico; Diferenciar: Delirium, CCL ou demência;\nUtilizar exames complementares para definir o diagnóstico.\n\nAvaliação complementar:\n\nExames laboratoriais:\nHemograma Completo;\nCreatinina;\nTSH;\nAlbumina;\nEnzimas hepáticas;\nVitamina B12 e Ácido Fólico;\nCálcio;\nReações sorológicas para sífilis e HIV.\n\nExames de neuroimagem:\nTomografia computadorizada de crânio;\nRessonância magnética encefálica.\n\nObjetivo: excluir causas estruturais de alteração cognitiva (hidrocefalia de pressão normal, tumor, hematoma subdural) e também caracterização do subtipo de eventual síndrome demencial neurodegenerativa (atrofia de hipocampo na doença de Alzheimer, por ex).\n\nPunção lombar:\nSíndrome demencial antes dos 65 anos;\nApresentação rapidamente progressiva ou atípica;\nSuspeita de doença inflamatória, infecciosa ou priónica do SNC;\nSuspeita de hidrocefalia de pressão normal.\n\nPacientes com queixas comportamentais, alucinações e sintomas psicóticos não devem ser atribuídos como doenças psiquiátricas sem antes excluir causas secundárias, como as neurológicas. Causas potencialmente reversíveis de demência:\nLesões cerebrais estruturais\nDemência alcoólica\nDeficiência de vitamina B12, encefalopatia de Wernicke\nHipotireoidismo, hipertireoidismo, hipoparatiroidismo\nTranstornos eletrolíticos (K, Na, Ca)\nInsuficiência hepática e renal\nDoença de Wilson\nApneia obstrutiva do sono\nCondições tóxicas (envenenamento por CO, bismuto, alumínio, manganês, arsênico, mercúrio)\nDepressão\nAmnésia transitória epiléptica\nEncefalites autoimunes (encefalite de Hashimoto, encefalopatias paraneoplásicas, encefalopatias não paraneoplásicas)\nVasculopatias inflamatórias (vasculite primária do SNC, Sjogren, LES, Behçet, Sarcoidose do SNC)\nFístula dural arteriovenosa\nInfecções (meningite criptocócica, doença de Whipple, doença de Lyme, sífilis, demência, HIV)\nMedicações (BZD, antiepilépticos,Antipsicóticos, tricíclicos, antidepressivos)\nSíndrome demencial crônica sem causas estruturais ou tóxico-metabólicas potencialmente reversíveis atribuídas a doença neurodegenerativa. O tipo específico de quadro clínico, pode utilizar exames de neuroimagem para suporte.\n\nTerapia das Demências Neurodegenerativas:\nFisiopatologia: complexa e envolve geralmente alterações na produção de neurotransmissores como a acetilcolina. A oferta farmacológica de acetilcolina é inclusive uma estratégia de tratamento para doenças como Alzheimer.\n\nTratamento farmacológico:\nAlívio sintomático\nMelhora da qualidade de vida\nNão vida evitar a progressão da doença\n\nSão utilizados os inibidores da acetilcolinesterase: donepezila, galantamina e rivastigmina. Também se usa antagonistas do receptor de glutamato NMDA, a memantina, em estágios moderados a graves da doença, sem evidência em estágios leves.\nImportante:\nO manejo envolve a decisão do momento de DESCONTINUAR o tratamento. Isso ocorre porque os medicamentos não são isentos de efeitos colaterais e o benefício é mínimo em estágios avançados.\nTratar sempre comorbidades neuropsiquiátricas associadas à demência, como depressão, ansiedade, agitação, insônia, delicios e alucinações.\n\nTratamento não farmacológico de demências neurodegenerativas:\nReabilitação cognitiva;\nTerapia ocupacional; Doença De Alzheimer\nDoença de Alzheimer (DA): Aumento da produção ou redução da eliminação do peptídeo beta-amiloide. A toxicidade da péptala formação desses oligômeros beta-amiloides que formarão as placas neuríticas e pela hiperfosforilação da proteína tau, levando ao surgimento de emaranhados neurofibrilares.\n\nQuadro Clínico:\nCasos leves:\nComprometimento da capacidade de memorizar novas informações;\nAo evoluir: dificuldades de função executiva;\nTranstornos de orientação topográfica;\nTranstornos de linguagem;\n\nCasos moderados:\nTranstornos de funções executivas;\nDisartria;\nDiscalculia;\nDificuldade de reconhecimento visual (agnosias);\nAlterações de humor e comportamento.\n\nCasos graves:\nGeralmente após 5 anos de evolução;\nRedução do número de palavras inteligentes;\n\nDificuldade para controlar esfíncteres e caminhar;\nIncapacidade de reconhecer pessoas que não estão em convívio próximo;\nPode haver até mesmo a perda da capacidade de sentar e sorrir.\n\nExames complementares:\nRessonância magnética encefálica\nDescartar outras causas de demências.\nA ressonância há predomínio de atrofia hipocampal e pode evoluir com atrofia encefálica global.\n\nTratamento:\nAnticolinesterases em casos leves:\nDonepezila, rivastigmina e galantamina.\nAntagonistas do receptor de glutamato (NMDA) em casos moderados a graves:\nMemantina.\n\nIMPORTANTE:\nPaciente com síndrome demencial com causas secundárias excluídas têm diagnóstico de Alzheimer até que se prove o contrário, caso o comprometimento de memória recente e/ou atenção visuoespacial seja marcado, particularmente se houver atrofia de hipocampo em exame de neuroimagem. Características do quadro clínico:\nInício insidioso;\nDeclínio cognitivo progressivo até interferir com a capacidade funcional do indivíduo;\nObserva-se parkinsonismo em pelo menos 2/3 dos casos de DCL;\nA AUSÊNCIA de parkinsonismo é indicativa para que o diagnóstico de DCL seja realizado;\nO parkinsonismo da DCL tem distribuição mais simétrica que a Doença de Parkinson.\n\nDiagnóstico:\nCasos moderados a graves: Prejuízo de memória com comprometimento e consolidação das informações.\nComprometimento em testes de atenção, função executiva e habilidades visoespaciais;\nQuando os sintomas parkinsonianos e cognitivos acontecem juntos em menos de um há forte sugestão de DCL;\nNão há alterações específicas em exames de neuroimagem ou biomarcadores para alfa-sinucleína no cérebro.\n\nTratamento:\nSintomático;\nAnticolinesterases: donepezila, rivastigmina e galantamina.\nNão há medicamento que estabilize ou modifique a progressão da doença;\nAbordagem terapêutica complexa por inúmeras manifestações clínicas;\nPoder em hipertensão arterial a neurolepticos por sua ação dopaminérgica: pode haver piora clínica ao introduzir essas medicações.\n\nIMPORTANTE:\nSíndrome demencial com causas secundárias excluídas tem diagnóstico de Doença de Lewy caso haja associação precoce com parkinsonismo e/ou alucinações visuais.\n\nDemência Frontotemporal (DFT)\nDefinição: é associada a várias doenças neurodegenerativas, de origem esporádica ou genética, e que levam à lesão preferencial dos lobos frontais e/ou temporais por acúmulo de proteínas anormais dos neurônios e células gliais. Segunda causa de demência pré-senil (antes dos 65 anos) mais comum (atrás apenas da doença de Alzheimer).\n\nDoença neurodegenerativa;\nSintomas neuropsiquiátricos;\nDisfunção executiva;\nDéficit de linguagem.\n\nQuadro Clínico:\n1. Sinais e sintomas insidiosos;\n2. Alteração da personalidade (comportamento antissocial, desinibição, apatia e impulsividade);\n3. Sintomas neuropsiquiátricos;\n4. Disfunção executiva;\n5. Em algumas variantes: afasia (distúrbio da linguagem). Síndromes Cognitivas\n\nA doença, ao evoluir, outras alterações ficam mais aparentes:\nExpressão emocional diminuída;\nBaixa tolerância a frustrações;\nIrritabilidade;\nLabilidade emocional;\nComportamento de utilização;\nPobreza de julgamento;\nInflexibilidade;\nComportamento social inadequado;\nFalta de insight (autoconsciência dos seus sintomas).\n\nExiste associação entre DFT e doença do neurônio motor (ELA).\n\nDiagnóstico:\nClínico e suportado com achados em exames;\nÀ tomografia/ressonância de crânio: atrofia frontal e/ou temporal anterior;\nPET ou SPECT: hipometabolismo em regiões frontal e/ou temporal anterior do cérebro;\nExames laboratoriais: excluem os diagnósticos diferenciais principais (doenças da tireoide, insuficiência renal, neurossífilis, demência associada ao HIV e uso de drogas ilícitas).\n\nTratamento:\nNão há tratamento curativo ou que mude o curso da doença;\nMedicação sintomática para distúrbios comportamentais.\n\nDemência Vascular:\n\nDefinição: quadro cognitivo resultante de múltiplos infartos cerebrais e/ou isquemia crônica. A incidência aumenta com o avançar da idade, com sintomas geralmente após os 60 anos.\n\nFatores de risco:\nAqueles relacionados às doenças cerebrovasculares.\nIdade;\nHipertensão arterial;\nDiabetes mellitus;\nTabagismo;\nAlcoolismo;\nDislipidemia;\nObesidade.\n\nQuadro Clínico:\nManifestações variadas que dependem da área encefálica acometida pela doença cerebrovascular;\nFrequent: estruturas subcorticais que comprometem atenção, processamento de informações e funções executivas. Síndromes Cognitivas\n\nHá 3 apresentações clínicas possíveis:\n1. Demência pós-AVC: instalação até 6 meses pós-AVC com predomínio de uma área cognitiva (por exemplo: linguagem, praxia);\n2. Demência por múltiplos infartos: instalação em degraus, com piores bem demarcadas. Um ou mais domínios afetados;\n3. Demência por doença de pequenos vasos (microangiopática): evolução insidiosa com comprometimento predominante de função executiva (também conhecida como Doença de Binswanger).\n\nDiagnóstico:\nClínico com achados de neuroimagem compatíveis à doença cerebrovascular;\nRessonância magnética: isquemias prévias em regiões corticais, subcorticais, áreas estratégicas relacionadas à cognição ou sisma de comprometimento microvascular da substância branca periventricular (leucoariose).\n\nTratamento:\nPrevenção e correção dos fatores de risco de doenças cerebrovasculares;\nInibidores de colinesterase (memantina, galantamina, rivastigmina) indicado principalmente se há Doença de Alzheimer concomitante (demência mista).\n\nDelírio:\n\nDefinição: estado confusional agudo com desatenção, inversão do ciclo sono-vigília e alteração do nível de consciência (sonolência/agitação) e curso flutuante em geral: transiciário e reversível.\nCausa: pode ser multidimensional como consequência de alteração ambiental, infecciosa e/ou metabólica.\n\nFatores de risco:\nIdade > 65 anos;\nComprometimento cognitivo ou demência preexistente;\nEpisódio prévio de delírio;\nDeficiência sensorial (auditiva, visual);\nComorbidades médicas;\nDepressão;\nDependência alcoólica.\n\nCausas:\nSistêmicas: infecções, distúrbios metabólicos, desidratação, constipação, IAM, hipóxia, hipotensão, febre ou hipotermia, AVC, hematomas intracranianos;\nCirurgias: principalmente as cardiovasculares com tempo operatório prolongado;\nSubstâncias: medicações (corticóides, benzodiazepínicos, antipicóticos, anti-histamínicos), uso ou abstinência de álcool e outras drogas;\nAmbientais: hospitalização (principalmente em UTI), contenção mecânica no leito, uso de sondas e cateteres, múltiplos procedimentos, privação sensorial (retirada de óculos/lentes corretivas e aparelhos auditivos).\n\nQuadro Clínico:\nInício agudo;\nDistúrbio de atenção: dificuldade de focar a atenção com caráter flutuante; Síndromes Cognitivas\n\nPensamento desorganizado: discurso disperso, lógico, mudança de assunto.\nAlteração do nível de consciência: hipervigília, letargico, estúpido, coma.\nOutros: desorientação em tempo e espaço, prejuízo de memória, distúrbios de percepção (alucinações, ilusões, delírios, alteração do ciclo sono-vigília).\n\nDiagnóstico:\nClínico;\nCAM-ICU: distúrbio de atenção de início agudo, pensamento desorganizado ou alteração do nível de consciência.\nExames complementares são necessários para investigar a causa.\n\nTratamento:\nInvestigar e tratar a causa;\nMedicações: neurolépticos (em casos de agitação psicomotora intensa). Haloperidol é a escolha, e risperidona, quietapina e olanzapina são alternativas;\nMedidas não farmacológicas/ambientais como:\nFamiliares/acompanhante durante a internação;\nRegular os calendários perto do paciente para orientação em tempo;\nEstimular autoaducação e independência;\nAvaliar intervenções limite a mobilidade (sondas, cateteres, acessos).\n\nIMPORTANTE:\nQueixa cognitiva aguda, flutuante, com dificuldade de atenção no exame e sem sinais neurológicos focais: DELIRIUM até que se prove ao contrário.\n\nEncefalopatia de Wernicke\n\nEncefalopatia de Wernicke e Síndrome de Korsakoff alterações aguda e crônica respectivamente por deficiência de tiamina.\n\nFatores de risco:\nAlcoolismo crônico;\nAnorexia nervosa ou dietas restritivas;\nHiperêmese gravídica;\nNutrição parenteral prolongada sem suplementação adequada;\nCirurgia gastrointestinal (especialmente a bariátrica);\nHemodiálise ou diálise peritoneal.\n\nQuadro clínico:\nTríade clássica:\n\nEncefalopatia: desorientação, apatia, indiferença e desatenção;\nAlterações da motricidade ocular: nistagmo e/ou paresia ocular;\nAtaxia de marcha: marcha lenta com base alargada.\n\nDiagnóstico:\nClínico; \nSó 10% tem tríade completa;\nNão há teste laboratorial específico;\nRessonância magnética pode apresentar lesões periventriculares e diencefálicas (ajudam a excluir diagnósticos diferenciais, não exclui Wernicke-Korsakoff se estiver normal).\n\nTratamento: Tiamina endovenosa 100 a 500 mg ao dia por no mínimo uma semana, seguido de reposição 100 mg por via oral 3x ao dia por vários meses;\n\nHidrocefalia De Pressão Normal:\nA hidrocefalia pode comprimir estruturas cerebrais importantes como:\nLobo frontal: onde fica o centro inibitório da micção, área da programação da marcha.\nLobo pré-frontal: funções executivas.\n\nHidrocefalia de pressão normal é uma causa de demência potencialmente reversível em idosos, caracterizada por hidrocefalia não obstrutiva com pressão intracraniana normal.\n\nFisiopatologia: não esclerose, mas acredita-se em insuficiência na reabsorção líquorica nas granuláceas aracnoides.\n\nFatores de risco:\nDoenças prévias que dificultem a drenagem liquórica (hemorragia subaracnóidea, meningites, traumatismo cranioencefálico);\nCerebrovasculares: hipertensão arterial sistêmica, diabetes e dislipidemia.\n\nQuadro Clínico:\nInstalação insidiosa da tríade:\nAlteração da marcha;\nDeclínio cognitivo;\nIncontinência urinária.\n\nExame neurológico:\nApraxia da marcha marcha magnética (dificuldade em levantar os pés), marcha em pequenos passos, base alargada e virada em bloco.\nUrgência urinária: pode virar incontinência;\nAlterações cognitivas: redução da velocidade de processamento, desatenção e disfunção executiva.