Caso Clínico Hematologia 2023 1

C.A.S., 22 anos de idade, sem nenhuma história médica relevante pessoal ou de família, começou a experimentar dores abdominais baixas, durando por muitos dias, com períodos repetidos de exacerbação e remissão. Em Dezembro de 2009, em um exame detalhado, testes de rotina revelaram pancitopenia, WBC: 2400/mL (VR: 6.000-10.000/mL), PLT 73.000/mL (VR.: 160.000-450.000/mL), Hb: 10,9 g/dL (VR.: 12,1-16,0 mg/dL). Paciente deu entrada em serviço de emergência cinco dias depois com dor abdominal que se espalha pelo abdome inferior. Exames laboratoriais mostraram aumento de PCR (9,6 mg/L; VR: <6 mg/L). Paciente foi hospitalizado com suspeita de peritonite e os exames admissionais revelaram PLT: 75000, WBC: 8200, D-dimer: 122.000 g/dL (VR.: 400 g/dL); e LDH 702 UI, (VR.: 200 UI). Haploglobina mostrou-se baixa (<10 mg/dL). Um aspirado de medula foi feito e mostrou-se normal. A endoscopia não revelou nenhuma anormalidade no esôfago, estômago ou baço TGI. A TC de abdômen mostrou um espessamento da parede abdominal. Foi pedida uma citometria de fluxo de neutrófilos e eritrócitos que revelou uma marcação (CD55 e CD59) em 57% e 91%, respectivamente. Após introdução de Eculizumab, o paciente apresentou as melhorias clínicas observadas nos gráficos a seguir. Com base em seus conhecimentos e nas evidências clínico-laboratorias apresentadas responda: 1) Qual a suspeita diagnóstica do paciente? Quais parâmetros você utilizou para guiar a sua suspeita? 2) Quais achados hematoscópicos podem ser observados na lamina deste paciente? 3) Qual o mecanismo de ação do Eculizumab sob a suspeita clínica e sob os parâmetros melhorados após sua introdução? 1) Coagulação intravascular disseminada. O alto valor do D-Dímero, pois é um subproduto da metabolização da fibrina no processo de coagulação. 2) Podem ser achados baixa contagem de plaquetas, leucócitos escassos, hemácias dismórficas com baixa hemoglobina. 3) O eculizumabe é um anticorpo do tipo monoclonal e age inibindo o complemento terminal que liga-se a forma especifica do da proteína C5 do sistema complemento inibindo o complexo de ataque membranar. Seguindo o seu mecanismo de ação, ele vai impedir a degradação dos eritrócitos via sistema complemento, sendo assim, melhorando os sintomas clínicos do paciente.